Болезнь Девика (оптикомиелит)

Оптикомиелит

Оптикомиелит (болезнь Девика) — демиелинизирующая патология, отличающаяся избирательным поражением спинного мозга и зрительных нервов. Клиническая картина характеризуется сочетанием зрительных расстройств с симптомами миелита (пара- или тетрапарез, нарушения чувствительности, тазовая дисфункция).

Диагностика оптикомиелита осуществляется при помощи исследования ликвора, МРТ спинного и головного мозга, определения в крови специфичных антител. Лечится оптикомиелит комбинацией иммуносупрессивной (кортикостероиды, цитостатики) и симптоматической (миорелаксанты, анальгетики, антидепрессанты) терапии.

Альтернативным является иммуномодулирующее лечение.

Впервые сходная с оптикомиелитом симптоматика была описана в 1870 г. К 1894 г. французский врач Девик описал 16 случаев оптикомиелита и предложил выделить это заболевание в качестве отдельной нозологии.

Однако длительный период в клинической неврологии болезнь Девика считалась одним из тяжелых вариантов рассеянного склероза. Лишь к концу ХХ века достижения в исследовании патогенеза демиелинизирующих заболеваний позволили считать оптикомиелит самостоятельной нозологической формой.

Наиболее распространен оптикомиелит в Юго-Восточной Азии. Основной контингент заболевших составляют женщины среднего возраста.

Хотя возрастной диапазон манифестации первых клинических признаков варьирует от 1 года до 77 лет, в большинстве случаев дебют оптикомиелита приходится на возраст 35-47 лет. Женщины более подвержены заболеванию, по различным данным на 1 заболевшего мужчину приходится 2-8 женщин.

Причины оптикомиелита

В настоящее время оптикомиелит относят к аутоиммунным заболеваниям, хотя его патогенез не полностью ясен. Специфические для оптикомиелита антитела NMO-IgG были определены в 2004 г.

Они выявляются у 65-73% больных и отсутствуют у пациентов с другой аутоиммунной патологией, типичными формами рассеянного склероза, РЭМ или иными воспалительными поражениями ЦНС. В 2005 г. был найден белковый канал аквапорин-4, являющийся мишенью для антител NMO-IgG.

Аквапорин-4 располагается преимущественно в тканях спинного мозга, в головном мозге — перивентрикулярно и в области гипоталамуса. Он локализуется в отростках астроцитов и стенке сосудов, формирующих гематоэнцефалический барьер.

Повреждение белковых каналов антителами NMO-IgG приводит к повышению проницаемости гематоэнцефалического барьера, свободному проникновению через него других иммунных комплексов с развитием аутоиммунного воспаления.

Морфологически оптикомиелит сопровождается некрозом белого и серого мозгового вещества, образованием зон демиелинизации. Патологические изменения затрагивают спинной мозг, зрительные нервы, гипоталамус и хиазму. В зонах демиелинизации и периваскулярно при оптикомиелите обнаруживаются отложения IgG.

Хронические спинальные воспалительные очаги представляют собой кистозную дегенерацию, атрофию и глиоз. В ряде случаев наблюдается формирование полостей, характерных для сирингомиелии.

Одним из компонентов морфологических изменений при оптикомиелите практически во всех случаях выступает аутоиммунный васкулит.

Базовыми проявлениями, характеризующими оптикомиелит, являются оптический неврит и воспалительное поражение спинного мозга (миелит). В 80% наблюдений неврит зрительного нерва предшествует развитию миелита, который появляется не позже, чем через 3 месяца от дебюта зрительных нарушений. В 20% случаев оптикомиелит манифестирует симптомами миелита, а затем присоединяется оптический неврит.

В литературе по неврологии описан ряд случаев оптикомиелита Девика, при которых появлению неврологических проявлений предшествовали лихорадка, ОРВИ или другие инфекции. В отдельных случаях оптикомиелит развивался на фоне других аутоиммунных заболеваний (ревматоидного артрита, СКВ, синдрома Шегрена, антифосфолипидного синдрома, аутоиммунного тиреоидита, НЯК, тромбоцитопенической пурпуры).

Оптикомиелит, как правило, протекает с двусторонним поражением зрительных нервов. В дебюте заболевания пациенты отмечают нарушение четкости изображения, появление «пелены» перед глазами. Возможны болевые ощущения в орбитах.

Известны случаи субклинического течения оптического неврита, диагностируемые при проведении офтальмоскопии.

После затихания острого воспалительного процесса может наблюдаться некоторое восстановление зрительной функции, в других случаях наступает полная атрофия зрительного нерва и слепота.

Сопровождающие оптикомиелит Девика спинальные поражения могут носить полный поперечный, распространенный продольный или частичный поперечный характер.

Клинически они проявляются нижним парапарезом или тетрапарезом, спастической мышечной гипертонией, атаксией и дискоординацией в конечностях, расстройством чувствительности ниже уровня спинального поражения, вегетативными нарушениями, тазовой дисфункцией (недержанием кала и задержкой мочи).

Примерно у 35% пациентов с оптикомиелитом наблюдается симптом Лермитта — идущий в каудальном направлении резкий «прострел» в позвоночника, иррадиирующий в ноги. Возможны крампли, периодически возникающие в ногах. Отличительной особенностью оптикомиелита является распространение патологических изменений на 3 и более спинальных сегмента.

Оптикомиелит может иметь монофазное или ремиттирующее течение. Последнее составляет до 85-90% случаев. Оно характеризуется периодами обострения и относительной ремиссии.

При этом возможно как совместное обострение неврита и миелита, так и раздельное появление их атак с временным интервалом до нескольких месяцев или даже лет. В первый год заболевания рецидив отмечается у 55% пациентов, в первые 3 года — у 78%, в первые 5 лет — у 99%.

Монофазный оптикомиелит отличается прогрессирующим развитием одновременно миелита и неврита без последующих рецидивов.

В ходе диагностического поиска наряду с анализом клинической картины невролог опирается на данные исследования спинномозговой жидкости и магнитно-резонансной томографии. Необходимо дифференцировать оптикомиелит от острого рассеянного энцефаломиелита, рецидивирующего ретробульбарного неврита, миелопатии, рецидивирующего миелита.

С целью забора цереброспинальной жидкости (ликвора) проводится люмбальная пункция. В острой фазе заболевания анализ ликвора выявляет плеоцитоз свыше 50 клеток в 1 мм3. Типичные для рассеянного склероза олигоклональные антитела определяются менее чем у 20% пациентов. Проводится также исследование крови на антитела NMO-IgG.

Кроме того, в крови у пациентов с оптикомиелитом Девика могут выявляться антитиреоидные и антинуклеарные антитела. Офтальмолог осуществляет проверку остроты зрения и осмотр глазного дна (офтальмоскопию). Последняя даже при отсутствии клиники оптического неврита может выявлять стушеванность, бледность и отек диска зрительного нерва.

Более точно диагностировать поражение зрительного нерва позволяет исследование зрительных ВП.

МРТ позвоночника визуализирует очаги поражения, охватывающие 2 и более спинальных сегментов и обычно имеющие некротический характер. При этом МРТ головного мозга выявляет демиелинизацию зрительных трактов.

В некоторых случаях патологические изменения могут визуализироваться в области гипоталамуса. Другие церебральные структуры, как правило, остаются интактны.

МРТ-картина в виде распространенного спинального поражения и отсутствия очагов в головном мозге позволяет дифференцировать оптикомиелит от рассеянного склероза и РЭМ.

Абсолютными диагностическими критериями оптикомиелита выступают: оптический неврит, острый миелит, отсутствие клиники иных поражений вне спинальных структур и зрительных нервов.

Диагноз подтверждается наличием 1 из «больших» подтверждающих критериев: интактность церебральных структур по данным МРТ, патологические спинальные очаги протяженностью более 2-х сегментов, плеоцитоз ликвора свыше 50 клеток в 1 мм3.

Новым дополнительным критерием оптикомиелита является наличие NMO-IgG антител.

Лечение и прогноз оптикомиелита

Терапия оптикомиелита Девика представляет собой сложную задачу. Имеются противоречивые данные о результатах лечения при помощи иммуномодулирующих и иммуносупрессивных препаратов. В мире зарегистрированы всего 6 фармпрепаратов для патогенетической терапии оптикомиелита, 3 из них являются интерферонами.

Однако их клиническая эффективность не доказана. С целью купирования атак миелита и неврита традиционно используют высокие дозы кортикостероидов и плазмаферез. При некупируемой атаке возможно использование ритуксимаба или митоксантрона.

Терапией выбора при предупреждении обострений выступает применение преднизолона.

Симптоматическое лечение оптикомиелита включает применение миорелаксантов (дантролена, толперизона), интратекальной инфузии баклофена, антидепрессантов (имипрамина, амитриптилина), центральных анальгетиков (прегабалина), физиотерапии (электрофореза, СМТ, озокерита, парафинотерапии, массажа). С целью восстановления двигательной и чувствительной функции конечностей, улучшения координации, уменьшения спастичности показана лечебная физкультура.

Среди исходов оптикомиелита Девика может наблюдаться полное выздоровление, остаточные парезы и расстройства зрения (в наихудшем варианте — амавроз), ремиссия, в тяжелых случаях — летальный исход.

Причиной последнего зачастую выступает тяжелый миелит шейных сегментов спинного мозга, приводящий к развитию дыхательной недостаточности.

Прогностически более неблагоприятным считается оптикомиелит с монофазным течением, стойким двигательным дефицитом, атрофией зрительных нервов.a

Болезнь Девика (оптикомиелит): симптомы, продолжительность жизни и прогноз

Оптикомиелит, или болезнь Девика – серьезное аутоиммунное заболевание, поражающее центральную нервную систему. Характерным для патологии остается постепенное нарушение функции зрительного нерва и спинного мозга.

Клиническая картина оптикомиелита во многом напоминает симптомы рассеянного склероза (РС). Однако современная диагностика различает эти болезни. Неодинаковым остается прогноз и особенности терапии патологий.

Причины

Оптикомиелит Девика – аутоиммунное заболевание. Точной причины возникновения патологии пока не установлено. Неясным остаются отдельные моменты прогрессирования болезни. Возникновение характерной клинической картины обусловлено локальным аутоиммунным воспалением в тканях нервной системы.

Причина развития патологического процесса – увеличение проницаемости барьера между сосудами и мозговыми оболочками. Доказано, что в 76-83% больных оптикомиелитом в крови циркулируют специфические аутоантитела NMO-IgG. Вещества ответственны за избирательное поражение зрительного нерва и спинного мозга в области грудного отдела. В редких случаях в процесс втягивается шейная зона.

Аутоиммунное воспаление провоцирует отслоение миелиновой оболочки нервов. Указанный покров проводящих путей обеспечивает скачкообразную миграцию импульсов в обе стороны. Отсутствие миелина ведет к дисфункции соответствующего нерва. Дополнительно прогрессирует локальный васкулит, нарушающий нормальное кровоснабжение патологического участка.

Симптомы

Оптиконевромиелит – болезнь, которая сопровождается характерной клинической картиной. Симптомы патологии связаны с нарушением функции отдельных проводящих импульсы волокон. Традиционно в процесс втягивается зрительный нерв (неврит) и ткань спинного мозга (миелит).

В зависимости от того, какая структура поражается первой, будет отличаться манифестация клинической картины. У 80% пациентов болезнь Девика начинается с нарушения зрения.

Возможные симптомы:

• Снижение четкости зрения.
• Возникновение помех, «пелены» перед глазами.
• Боль в области глазниц.

Прогрессирование заболевания без адекватного лечения ведет к полной потере зрения. Иногда симптоматика частично регрессирует с неполным восстановлением функции глаз.

Миелит дебютирует перед невритом в 20% случаев. Возникают типичные симптомы нарушения функции спинного мозга, которые проявляются по-разному:

• Частичная или полная потеря контроля над нижними конечностями – парез или паралич. Нарушение может носить одно- или двухсторонний характер.
• Ухудшение координации движений.
• Патологическое усиление мышц сгибателей – гипертонус.
• Снижение или исчезновение чувствительности в структурах тела, расположенных ниже места поражения спинного мозга.
• Недержание кал, задержка мочи.
• Простреливающая боль, отдающая в нижние конечности.

В литературе описаны случаи оптикомиелита, возникающие на фоне клинической картины, которая напоминала обычные острые респираторные заболевания (ОРЗ) или другие инфекционные поражения организма. На первый план выходила лихорадка, общая слабость и тому подобное.

Иногда болезнь Девика может прогрессировать на фоне аутоиммунных патологий:

• Системная красная волчанка.
• Дерматомиозит.
• Синдром Шегрена.
• Ревматоидный артрит.
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

В 75% случаев на развитие характерной клинической картины требуется до 3-4 месяцев. Дальнейшее прогрессирование патологии зависит от используемой терапии, индивидуальных особенностей организма и агрессивности болезни.

Классификация

Оптиконевромиелит – заболевание, которое может протекать по двум путям. В первом случае наблюдается поступательное прогрессирование симптоматики с поражением центральной нервной системы пациента. Второй вариант болезни сопровождается эпизодами обострения и ремиссии.

Монофазное течение

Монофазное течение патологии встречается у 5-10% больных. Болезнь постепенно прогрессирует с усугублением описанной выше симптоматики. Характерным остается одновременное развитие патологии зрительного нерва и спинного мозга. Высок риск летального исхода. Адекватно подобранное лечение способствует замедлению процесса, но не гарантирует полного выздоровления.

Рецидивирующее течение

Рецидивирующее течение болезни Девика – наиболее распространенный вариант патологии, который встречается у 90% больных. Главная особенность – чередование периодов обострения и относительной ремиссии. Ухудшение зрения или признаки нарушения функции спинного мозга могут развиваться параллельно или отдельно.

В период относительно «затишья» человек чувствует себя удовлетворительно. Согласно данным научных источников, первый рецидив болезни в течение года происходит у половины пациентов, до 36 месяцев – 78%, до 5 лет – 99%.

Диагностика

Диагностика оптикомиелита Девика – комплекс мероприятий, используемых для верификации конкретного заболевания. Традиционно процесс начинается со сбора анамнеза, осмотра и анализа жалоб пациента.

Наличие характерных симптомов, проявляющихся расстройствами зрения, парезами, нарушением физиологических отправлений – свидетельство в пользу соответствующего диагноза.

Вспомогательные инструментальные и лабораторные методы исследования:

• Люмбальная пункция с анализом ликвора (цереброспинальной жидкости).Наблюдается увеличение количества клеточных элементов.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника и головного мозга. В первом случае визуализируются некротические очаги в грудном отделе. МРТ головного мозга фиксирует области демиелинизации зрительных трактов. Характерной особенностью остается отсутствие патологических изменений в других структурах ЦНС.
• Офтальмоскопия. Окулист оценивает глазное дно. Обнаруживается бледность и отек диска зрительного нерва, что является свидетельством воспаления.

Определение в крови пациента специфических антител NMO-IgG – важный дополнительный критерий в диагностике оптикомиелита. У 70-85% пациентов анализ положительный.

Отличие от рассеянного склероза

Рассеянный склероз и оптикомиелит – похожие заболевания. Длительное время – до 2004 года, изолированная патология зрительного нерва и спинного мозга относилась к отдельным формам РС. Патогенез заболевания общий. В обоих случаях наблюдается нарушение структуры проводящих путей с прогрессированием характерной симптоматики.

В 2004 году ученые выделили из крови пациентов, страдающих от болезни Девика, специфические антитела NMO-IgG. Выяснилось, что присутствие соответствующих иммуноглобулинов не характерно для пациентов с рассеянным склерозом. Данный факт стал основополагающим для выделения оптикомиелита в независимую болезнь.

Для рассеянного склероза характерными остаются также следующие симптомы:

• Снижение мышечной силы во всех четырех конечностях.
• Нарушение интеллекта.
• Эмоциональная нестабильность. Эйфория чередуется с приступами депрессии.
• Зуд, ощущение жжения и покалывания в пальцах рук, ног.

Дифференциальная диагностика с помощью МРТ не всегда является достоверной, однако, широко используется в практике.

Лечение

Терапия оптикомиелита Девика – трудный процесс. Главная цель врачей – замедлить прогрессирование патологии, улучшить качество жизни пациента. Для патогенетической терапии ранее популярными были препараты, ингибирующие функцию B-клеток (митоксантрон). На данный момент более эффективными считаются моноклональные антитела, подавляющие аутоиммунное воспаление. Пример – ритуксимаб.

Для купирования обострения заболевания применяются глюкокортикостероиды в больших дозах – преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон. Частичная очистка крови от циркулирующих иммунных комплексов проводится с помощью плазмафереза.

Симптоматическая терапия используется для улучшения качества жизни пациента.

Применяемые группы препаратов:

• Миорелаксанты. Медикаменты снижают патологический гипертонус. Представители – дантролен, толперизон.
• Антидепрессанты. Улучшают эмоциональное состояние больных. Представители – имипрамин, амитриптилин.
• Обезболивающие центрального воздействия – прегабалин.

Лечебная физкультура и физиотерапия – вспомогательные методики, способствующие повышению эффективности базовой терапии. В практике используется электрофорез, массаж, парафиновые аппликации.

Осложнения

Оптикомиелит – опасная болезнь, которая может стать причиной смерти. Летальный исход наступает из-за втягивания в процесс шейных сегментов спинного мозга с поражением дыхательного центра и развитием соответствующей недостаточности. Продолжительность жизни пациентов зависит от особенностей протекания патологии, подобранного лечения и агрессивности демиелинизации.

Возможные осложнения:

• Слепота.
• Паралич нижних конечностей.
• Стойкое нарушение функции органов таза.

Своевременное начало лечения может обеспечить полное выздоровление пациентов.

Профилактика

Специфической профилактики болезни Девика не существует. Для минимизации риска развития патологии пациент должен обращаться к врачу при возникновении любых проявлений проблемы. Адекватная терапия других аутоиммунных процессов способствует снижению шанса на развитие соответствующего заболевания.

Оптикомиелит – серьезная проблема, требующая внимания. Своевременная диагностика и начало адекватного лечения дает шанс пациенту на выздоровление. В противном случае прогрессирует нарушение зрения и функции спинного мозга. Современная медицина может улучшить качество жизни больного, однако, многое зависит от самого пациента.

Оптикомиелит (болезнь Девика)

Оптикомиелит (болезнь Девика) — это тяжелое демиелинизирующее заболевание, возникающее при поражении антителами водопроводящих каналов клеточных мембран  (аквапорин-4 AQP4). Ранее оптикомиелит считался вариантом рассеянного склероза, однако сейчас, несмотря на сходство с РС, это заболевание выделено в отдельную сущность.

Классическим проявлением считается триада включающая селективное поражение зрительного нерва (острый и подострый неврит), поражение спинного мозга (обширный поперечный миелит LETM) и наличие сывороточных антител, известных как NMO-IgG [8].

При визуализации оптикомиелит обычно проявляется двусторонним отеком зрительных нервов в виде повышенного МР сигнала на Т2 взвешенных и постконтрастных Т1 изображениях. Проявления патологии в спинном мозге характеризуется протяженностью более 3 сегментов, центральной локализацией, гиперинтенсивным МР сигналом на Т2 изображениях.

Демиелинизация вещества головного мозга обычно отсутствует, а при наличии имеет характерные черты отличающие оптикомиелит от рассеянного склероза.

Терминология

Для описания этого состояния также используется термин спектр оптикомиелит-ассоциированных расстройств.

Эпидемиология

Оптикомиелит обычно встречается у пациентов более старшего возраста, чем при РС, средний возраст 41 год, чаще встречается у женщин (Ж:М 6,5:1) [6,8].

Клиническая картина

Оптикомиелит проявляется двусторонним невритом и/или миелитом зрительного нерва, слепотой и параплегией. Хотя эти проявления обычно присутствуют одновременно, нередко одно проявление предшествует другому, вплоть до нескольких недель [3].

Кроме того, в настоящее время признано, что некоторые пациенты имеют только одностороннее поражение зрительного нерва.

Хотя первоначально оптикомиелит считался монофазным заболеванием, теперь очевидно, что, как и в случае рассеянного склероза, болезнь Девика — это рецидивирующее заболевание [5].

Патология

Приблизительно в 70%  случаев (чувствительность метода — 70-90%; специфичность — 90%) у пациентов с установленным нейромиелитом зрительного нерва с сыворотке определяеюся NMO-IgG, которые поражают трансмембранные белковые каналы (аквапорин-4 AQP4) расположенные на “ножках” астроцитов, образующих контакты с капиллярами и ограничивающих свободную диффузию веществ [5,8].  Повышенное содержания данных белковых каналов в определенных отделах головного мозга (например серое вещество в области водопровода), объясняет некоторую предрасположенность этих отделов к поражению [8].  В начале заболевания области демиелинизации имеют черты схожие с демиелинизацией при рассеянном склерозе: аксональное повреждение, активация макрофагов / микроглии. Однако, наличие выраженной эозинофильной инфильтрации, периваскулярные отложения иммуноглобулинов, особенно Ig-M и локальная активация системы комплимента, относительно специфичны для нейромиелита [3]. Другим отличительным признаком является то, что  при нейромиелите зрительного нерва повреждение аксонов предшествует демиелинизации [5].

Как правило, заболевание носит спорадический характер, однако выявлены иммунологические сходства у некоторых вирусов и водопроводящих каналов клеточных мембран [8].

Диагностика

Магнитно-резонансная томография

Только МРТ является модальностью выбора. Необходимые протоколы включают исследование орбит, исследование головного и спинного мозга.

Орбиты

Прицельное исследование орбит (включая постконтрастную Т1 последовательность с подавлением сигнала (насыщением) жировой ткани и получение Т2 взвешенных изображений), может выявить признаки характерные для неврита зрительного нерва:

• за счет отека зрительный нерв имеет гиперинтенсивный сигнал на Т2 взвешенных изображениях, после введения контрастного вещества отмечается повышение интенсивности МР сигнала на Т1 изображениях
• двусторонне поражение зрительных нервов с распространением процесса в виде изменения сигнала до уровня хиазмы должно наводить на мысль о возможном оптическом нейромиелите [5]

Спинной мозг

Протяженное поражение спинного мозга с распространением повышенного МР сигнала на Т2 изображениях не менее чем на уровне трех сегментов (часто больше) [4,5,8].

Так же полезно разграничивать оптикомиелит (болезнь Девика) от демиелинизации при рассеянном склерозе.

Для оптикомиелита характерно поражение центральных отделов, рассеянный склероз обычно поражает периферические тракты в белом веществе [8].

Характерами чертами при визуализации являются [5,8]:

• T1
  • снижен МР сигнал
  • при контрольных исследованиях выявляется атрофия [5]
• T2
  • повышенный МР сигнал (на протяжении >3 сегментов)
  • поражение серого вещества в центральных отделах
  • «яркие пятнистые поражения » характеризующие негомогенность МР сигнала [8]
• T1 с парамагнетиками
  • пятнистое ”облаковидное” усиление на Т2 изображениях [термин не совсем корректен / не указан источник/требует подтверждения / отправлен запрос автору]
  • тонкое эпендимальное контрастное усиление схожее с усилением при эпендимите
  • NB: контрастное усиление по типу полукольца не является характерной чертой оптикомиелита

Головной мозг

Хотя считалось что при оптикомиелите поражение головного мозга отсутствуют, растет число публикаций в которых отмечаются бессимптомные поражения головного мозга. Данные поражения можно разделить на четыре категории [5,8]:

1. поражения с зеркальным характером распределения, основанные на распределении авкопорина-4 в головном мозге, в частности в переэпендимальных отделах прилегающих к желудочкам:
   • перивентрикулярные (полушарные) сливные очаги в белом веществе (в отличии от рассеянного склероза нет пальцев Доусона)
   • серое вещество в области водопровода
   • гипоталамус/медиальные отделы таламуса
   • дорзальные отделы моста/среднего мозга
   • мозолистое тело
     • множественные очаги в мозолистом теле формируют гетерогенный сигнал по типу мраморного узора [7]
     • возможно диффузное поражение валика мозолистого тела
2. точечные очаги поражения глубокого (или менее часто субкортикального) белого вещества (иногда схожие с очагами при рассеянном склерозе)
3. поражение кортикоспинальных трактов в виде обширного поперечного поражения, чаще у корейцев [5]
4. крупные, по типу “разлитой краски”, поражения белого вещества полушарий головного мозга, часто исчезающие при назначении стероидов, чаще встречаются у детей и пациентов из средней Азии и Африки

В отличии от рассеянного склероза, при оптикомиелите нет поражения коры [5].

Дифференциальный диагноз

Характерные признаки позволяющие предположит опиткомиелит и исключить РС являются [5,7]:

• перивентрикулярное/в области водопровода распределение очагов
• отсутствуют перпендикулярно ориентированные  (по ходу венул) перивентрикулярные очаги (отсутствуют очаги по типу пальцев Доусона)
• более обширное поражение мозолистого тела
• крупные, часто сливные поражения
• отсутствует контрастное усиление в виде полукольца
• отсутствует поражение серого вещества коры головного мозга

Причины, симптомы и лечение оптикомиелита Девика

Оптикомиелит или болезнь Девика была изучена и описана еще в 1894 году известным французским врачом Е. Девиком. Заболевание было решено назвать в честь ученного.

К сожалению, сегодня такая трактовка встречается не очень часто, ведь оптикомиелит зачастую принято ассоциировать и называть рассеянным склерозом, так как в ходе течения недуга проявляется поперечный миелит и неврит зрительных нервов.

Особенности патологии

Оптикомиелит представляет собой опасное заболевание, которое представляет собой острый воспалительный процесс, в результате которого проявляется разрушение миелита в спинном мозге человека.

Следствием такого разрушительного действа становится образование обширной формы поперечного миелита. Плюс к этим проявлениям добавляется нарушение функционирования зрительных нервов, которые в свою очередь выражаются в острой или подострой форме неврита.

По статистике известно, что заболевание подобного характера в большинстве случаев проявляется именно у женского пола. Мужчины же подвержены недугу в меньшей степени. Наибольшей опасности и вероятности столкнуться с неприятным заболеванием имеет жители Японии и Филиппинских островов.

По причине того, что многие ученые ведут споры относительно происхождения оптикомиелита, оно не отнесено к числу отдельного заболевания. Зачастую проявление его симптоматики связывают с протеканием рассеянного склероза.

Болезнь Девика в первую очередь отличается мгновенным проявлением неврита и миелита. В таких ситуациях специалисты заметили интересный факт: независимо от характера и степени тяжести недуга, поражение спинного мозга и зрительных нервов могут диагностироваться как совместно, так и по отдельности.

Но в большей части медицинских случаев, эти два симптома существуют вместе. Их проявление по отдельности может занять время от нескольких месяцев до года.

Опасность болезни Девика кроется в том, что ее симптомы заявляют о себе не сразу. Первые признаки заболевания могут начать беспокоить человека только через пару месяцев после начала развития патологии.

Именно по этой причине врачи советуют быть как можно внимательным к состоянию своего самочувствия и при проявлении любых тревожных и неспецифических симптомов в незамедлительном порядке обращаться за медицинской помощью.

Причины возникновения

Полностью изучить причины, которые провоцируют поражение спинного мозга и нервных окончаний специалистам по сегодняшний день не удалось.

Известным остается факт того, что главным провоцирующим фактором есть реакция аутоиммунной системы. То есть аутоиммунные клетки человеческого организма начинают самостоятельно атаковать и поражать живые ткани всего организма.

Главное вещество, которое привлекает данные клетки – это аквапорин-4. Именно оно входит в состав барьера, который выступает защищающей оболочной человеческого мозга.

После того, когда мозговой барьер поврежден и практически разрушен, аутоиммунные клетки переключаются на уничтожение более здоровых и живых тканей. В первую очередь страдают миелиновое покрытие всех нервных клеток спинного мозга, а так же и зрительные нервы.

По той причине, что импульс в нерве утерял свои функциональные способности, орган не может самостоятельно выполнять свои функции, в результате чего сбивается налаженная работа всего организма.

Когда происходит поражение зрительных нервов, человек теряет зрение или оно резко ослабевает. В том случае, когда первым происходит разрушение спинного мозга, наблюдается постепенное расстройство тех органов, которые располагались на пораженном участке нерва.

Проявляющаяся симптоматика

Главной характерной особенностью, которою проявляется заболевание Девика, считается развитие неврита и миелита. Как упоминалось ранее, эти две патологии могут развиваться по отдельности и воедино.

Разница между длительностью их выраженности может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет. Случаи, когда проявляется только один из основных признаков очень редкие и практически не встречаются в медицинской практике.

Первым и главным признаком оптикомиелита являются атаки неврита оптического характера. При этом происходит достаточно тяжелое и болезненное поражение зрительных нервов. В этот момент больной может лишиться зрения на некоторое время либо же ослепнуть на всю жизнь. Поражение может локализоваться, как на один, так и на оба глаза одновременно.

Течение миелита в данном случае проявляется очень выражено и его симптомы не могут сравниться с течением рассеянного склероза. В этот период у пациента наблюдаются симметричные изменения в совершении любых двигательных актов конечностями и телом, так же снижается или теряется тактильная и температурная чувствительность кожных покровов.

К сожалению, не каждому больному удается полностью восстановиться после таких нарушений. Некоторые из изменений могут остаться навсегда.

Помимо перечисленных признаков следует отметить проявление таких симптомов:

• наличие парезов;
• развитие паралича конечностей или всего тела;
• изменения в функционировании кишечного тракта;
• мочевой пузырь частично перестает выполнять свои функциональные способности.

Диагностирование нарушения

Конечно, в развитии заболевания Девика нет ничего приятного, но благодаря тому, что поражение не распространяется на головной мозг человека, все произошедшие нарушения и изменения в организме возможно установить при помощи проведения процедуры магнитно-резонансной томографии (МРТ).

С помощью данного исследования удается исследовать не только состояние костной ткани спинного мозга, но и прилегающих мягких тканей, сосудов и нервных окончаний.

Помимо процедуры МРТ особое значение занимает проведение лабораторного анализа крови на реакцию к присутствию специальных антител (аквапарин).

Зачастую при подобном анализе их наличие устанавливается в 90-98% всех случаев. При рассеянном же склерозе этот показатель достигает всего лишь 1-2%.

Эти различия очень важно учитывать при постановке диагноза, так как от полученных результатов зависит дальнейшее лечение и жизнь пациента.

Для того чтобы исключить развитие демиелинизирующего энцефалита необходимо провести анализы на наличие вирусной и бактериальной инфекции.

Методы терапии

За все время существования оптикомиелита Девика ученые так и не смогли изобрести препарат, который смог бы приостановить развитие разрушающих аутоиммунных клеток, по этой причине, несвоевременное выявление болезни становится причиной того, что патология завершается летальным исходом (продолжительность жизни составляет 1 или 2 года после того, как был поставлен диагноз).

Цель же самого лечения заключается в том, чтобы хотя бы немного улучшить самочувствие пациента и снизить уровень проявления неприятных симптомов заболевания.

Основными методами терапии являются специализированные препараты (Митоксантрон и Ритуксимаб). Именно вещества, входящие в составэтих медикаментов, позволяют на некоторое время задержать развитие патологических процессов в организме человека.

В ситуациях острого течения заболевания положительного эффекта можно добиться, используя плазмоферез.

Для поддержания эмоционального состояния пациента рекомендовано применение антидепрессантов, иммунодепрессантов и глюкокортикостероидов.

Чем раньше будет установлен диагноз и расписан курс терапии, тем больше шансов на то, что болезнь удастся приостановить, а страдания больного снизить до минимума!

Нарушение Девика является опасным заболеванием, зачастую поражающее именно женщин. В ходе его течения человек лишается способности нормально двигаться, чувствовать и даже передвигаться.

Полному лечению недуг не поддается, однако, если диагностировать патологию на ранних сроках развития и приступить к своевременному поддерживающему лечению, жизнь больного можно облегчить и сохранить.

Оптиконевромиелит (болезнь Девика)

Особый вариант Рассеянного склероза (РС) описан Девиком (Devic) в 1894 г. и получил название «оптикомиелит Девика».

Болезнь Девика – редкое аутоиммунное заболевание ЦНС, в которой очаги воспаления и повреждения миелина затрагивают почти исключительно оптический нерв и спинной мозг (поперечный миелит на уровне грудных, реже шейных сегментов).

Некоторые авторы разделяют:

•синдром Девика — как вариант РС •собственно болезнь — морфологически и клинически отличную от РС Другие считают это синонимами одного и того же заболевания.

В литературе имеются сообщения о том, что перед возникновением неврологических симптомов имел место продромальный период в виде лихорадки, инфекции и других аутоиммунных состояний, таких как системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, синдром Шегрена.

Клиническая картина

Демиелинизирующее поражение зрительных нервов и спинного мозга может происходить одновременно или последовательно: •возникает временная слепота, иногда постоянная, в одном или обоих глазах •также наблюдаются различная степень пареза или паралича в ногах •наблюдается потеря чувствительности •и/или дисфункция мочевого пузыря и кишечника вследствие повреждения спинного мозга Полная клиническая картина болезни может проявиться в течение 8 недель.

Течение болезни у взрослых чаще многофазное с периодами обострения и ремиссии и, в отличие от РС, более тяжелое.

Патоморфологически очаги демиелинизации при этом заболевании близки к РС, но иногда встречаются нетипичные для последнего диффузные воспалительные изменения с выраженным отеком ткани мозга и в редких случаях – с геморрагиями.

Данные МРТ и аутопсии свидетельствуют о возможности образования бляшек не только в спинном мозге и зрительных нервах, но и в перивентрикулярном белом веществе, редко – в стволе мозга и мозжечке. По данным МРТ, поражения спинного мозга носят больше некротический характер и затрагивают не менее трех сегментов.

Основные МРТ-проявления оптикомиелита характеризуются:

•тяжелым поражением спинного мозга с наличием очагов, занимающих по протяженности несколько сегментов •по поперечнику часто наблюдается тотальное или субтотальное поражение

!!! Для острого периода миелита характерно веретенообразное утолщение спинного мозга в зоне воспаления, а в отдаленном периоде — выраженная его атрофия.

При рассеянном склерозе очаги в спинном мозге по длиннику редко захватывают зону более одного сегмента, а на поперечных срезах характерно асимметричное парциальное поражение.

Оптикомиелит также характеризуется последовательным или одновременным двусторонним тяжелым поражением зрительных нервов, с отеком в остром периоде и атрофией впоследствии. Изменения в зрительных нервах видны как при исследовании глазного дна, так и на МРТ.

Последние, в отличие от рассеянного склероза, захватывают зрительные нервы на большом протяжении. В головном мозге регистрируются единичные мелкие очажки, не имеющие специфических признаков. В некоторых случаях имеет место более массивное поражение головного мозга, соответствующее рассеянному склерозу.

Недавнее определение в сыворотке крови больных аквопорин-4 антител (AQP) (специфических IgG) четко дифференцирует оптиконевромиелит от РС.

Кроме этого, в клинике оптикомиелита, в отличие от РС:

•начало заболевания приходится на более старший возраст •чаще болеют женщины •в спинномозговой жидкости наблюдается плеоцитоз с повышенным содержанием белка без олигоклональных антител

Повторные исследования уровня специфических IgG позволяют наблюдать ответ на лечение и в целом мониторировать заболевание.

На сегодняшний день общепринятого стандарта в лечении синдрома Девика нет. Обычно применяют симптоматическое и поддерживающее лечение. Возможно назначение кортикостероидов. В лечении острого демиелинизирующего энцефаломиелита используют кортикостероидные препараты, внутривенное введение иммуноглобулина и метилпреднизолона.

Синдром Девика во многих случаях приводит к летальному исходу. Острый демиелинизирующий энцефаломиелит у части пациентов заканчивается полным или почти полным выздоровлением, в некоторых случаях сохраняются остаточные явления. В тяжелых случаях острый демиелинизирующий энцефаломиелит также может приводить к летальному исходу.

Болезнь Девика у детей встречается редко. В отличие от взрослых, у детей:

•клиническое течение заболевания однофазное, без рецидивов

•при своевременном начале приема кортикостероидов и иммунодепрессивной терапии отмечается благоприятный прогноз